Rajaona RA1, RazanakolonaTA1, NiryManantsoa S2,RakotoAlson AO2, Andriantsoa V1.

(1) : USFR Ophtalmologie CHU Joseph RavoahangyAndrianavalona
(2) : UPFR Hématologie CHU Joseph RavoahangyAndrianavalona
Auteur correspondant :  RAJAONA RA ; Lot CA II 143 Ter AnkadintanyAmpitatafika ; USFR Ophtalmologie HJRA

Résumé

La drépanocytose est une pathologie génétique héréditaire caractérisée par une falciformation des hématies due à l’apparition d’hémoglobine S en situation d’hypoxémie.Les manifestations ophtalmologiques sont dominées par l’atteinte rétinienne liée aux phénomènes vaso-occlusifs entraînant une ischémie rétinienne périphérique. 

Une patiente âgée de 24 ans, drépanocytaire homozygote SS a consulté en urgence pour une baisse brutale de la vision de son œil gauche. L’examen du fond d’œil a objectivé une ischémie de la région maculaire de l’œil gauche contrastant avec le reste de la rétine bien perfusée. L’examen de l’œil droit était normal. Le diagnostic d’un infarctus maculaire aigue de l’œil gauche par crise vaso-occlusive a été retenu. Les traitements entrepris (plasmaphérèse, hyperhydratation, antiagrégants plaquettaires) ont permis une récupération visuelle totale après 15 jours d’hospitalisation. 

Les atteintes rétiniennes  doivent être recherchées devant la présence des signes occulaires d’installation brutale chez les drepanocytaires même en dehors d’une crise douloureuse généralisée.

Mots clés: Drépanocytose, hémoglobinopathie, rétinopathie proliférante,

Abstract

Sicklecelldiseaseis an inheritedgeneticdisordercharacterised by sicklecelldisease due to the appearance of haemoglobin S in hypoxaemic conditions. The ophthalmological manifestations are dominated by retinal damage due to vaso-occlusive phenomenaleading to peripheralretinalischaemia. 

A 24-year-old female patient with SS homozygoussicklecelldiseasepresented for an emergency consultation with a suddendecrease in vision in herlefteye. Fundus examinationrevealedischaemia of the leftmacularregion in contrast to the rest of the wellperfusedretina. The examination of the right eyewas normal. The diagnosis of acute macularinfarction of the lefteye due to a vaso-occlusive crisiswasretained. The treatmentsundertaken (plasmapheresis, hyperhydration, antiplatelet agents)allowed a total visualrecoveryafter 15 days of hospitalization. 

Retinal damage shouldbesought in the presence of suddenonsetoccularsigns in sicklecell patients evenoutside of a generalised pain crisis.

Key words: haemoglobinopathy, proliferativeretinopathy, Sicklecelldisease.