Rakotozanany P1, Bemora JS 2 ,Masina NA1 , Ratovondrainy W1

1.Service de Neurochirurgie du Centre hospitalier de Soavinandriana (CENHOSOA) Antananarivo Madagascar 
2.Service de Neurochirurgie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph RavoahangyAndrianavalona (CHU-JRA) Madagascar
Auteur correspondant :Patrick RAKOTOZANANY ;  Tél : +261 34 67 665 21 Mail : patriqs2@yahoo.fr 
Service de Neurochirurgie du Centre Hospitalier de Soavinandriana
(CENHOSOA)  rue Dr Moss  B.P. 06 bis Antananarivo Madagascar

Résumé

Introduction : La malformation de Chiari est une anomalie et une malformation congénitale avec descente des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. La rareté et la connaissance de cette affection justifient la réalisation de l’étude. Rapporter la prise en charge médico-chirurgicale est l’objectif.

Résultats : 17 hommes et 23 femmes (40 cas) sur 2976 patients ont été enregistrés avec une fréquence de 1,34%. L’âge moyen était de 37 ans. Le délai moyen de consultation était de    29 mois. Les signes cliniques sont dominés par des céphalées postérieures (60%), vertige (50%), cervicalgie (40%), troubles de la marche (30%) et déficit moteur (35%). IRM était pratiquée dans 87,5%. La malformation de Chiari de type I était de 65% de cas. Il y avait 22,5% de syringomyélie et 15% d’hydrocéphalie. La craniectomie occipitale avec laminectomie de C1 et une duroplastie d’agrandissement étaient pratiquées dans 65% de cas. La disparition des signes subjectifs était retrouvée dans 70% dès la réveille. La durée moyenne d’hospitalisation était de 14 jours. Le taux de décès était de 2,5% (1 cas). Le recul moyen était de 7mois.

Conclusion : La malformation de Chiari est une affection assez rare. La présentation clinique est non spécifique. Le traitement est chirurgical. Une hydrocéphalie de l’adulte sans cause évidente nécessite une réalisation d’une IRM cérébrale.

Mots clés : céphalées chroniques, chirurgie, craniectomiedécompressive, IRM, malformation de Chiari

Abstract

Introduction:Chiari malformation is an anomaly with the descent of the cerebellar tonsils into the foramen magnum. The rarity and knowledge of this condition justifies the study. Reporting medico-surgical management is the objective.

Method:This was a retrospective and descriptive study of Chiari malformations in the Neurosurgery Department of CENHOSOA from January 01, 2016 to December 31, 2020. 

Results:17 men and 23 women (40 cases) out of 2976 patients were recorded (frequency 1.34%). The average age was 37. The average consultation time was 29 months. The clinical signs are dominated by headache (60%), dizziness (50%), spinal pain (40%), gait disturbances (30%) and motor deficit (35%). MRI was performed in 87.5%. Chiari type I malformation was 60% of cases. There was 22.5% syringomyelia and 15% hydrocephalus. Occipital craniectomy with C1 laminectomy and duroplasty were performed in 65% of cases. The disappearance of subjective signs was found in 70% upon awakening. The average length of hospital stay was 14 days. The death rate was 2.5% (1 case). The average follow-up was 7 months.

Conclusion:Chiari's malformation is a fairly rare condition. The clinical presentation is non-specific. The treatmentissurgical.Adult hydrocephalus with no obvious cause requires an MRI scan.

Key words : Arnold Chiari malformation; chronicheadache; decompressivecraniectomy; malformation; MRI; surgery